A síndrome MELAS (mitochondrial encephalomyopathy, lactie acidosis and stroke-like episodes) é causada por um ponto de mutação no gene mitocondrial que está relacionado ao RNA t no nucleotídeo 3243. Nessa condição, todas as crianças de mãe afetada têm a doença e os episódios de cefaléia do tipo enxaqueca são freqüentes, principalmente no início de seu curso mórbido;
Uma doença cerebrovascular familiar rara denominada CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriophaty with subcortical infarcts and leucoencephalopaty )foi descrita e teve o gene localizado no cromossomo 19p12. Pacientes com essa doença têm maior chance de ter enxaqueca com aura que a população em geral.
Breve resumo da fisiopatologia da enxaqueca
Fenômenos corticais determinam a ativação trigeminal, com liberação de substâncias vasoativas das terminações perivasculares e extensão da resposta inflamatória pelas fibras do próprio trigêmeo. Condução trigeminal dos estímulos nociceptivos para centro cerebrais superiores, onde ocorre o reconhecimento da dor.
Diagnóstico
A SIC ( Sociedade Internacional de Cefaléia), em seu item 1, estabelece a seguinte classificação para enxaqueca:
G43. Migrânea *
1.1 [G43.0] Migrânea sem aura
1.2 [G43.1] Migrânea com aura
1.2.1 [G43.10] Aura típica com cefaléia migranosa
1.2.2 [G43.10] Aura típica com cefaléia não migranosa
1.2.3 [G43.104] Aura típica sem cefaléia
1.2.4 [G43.105] Migrânea hemiplégica familiar (MHF)
1.2.5 [G43.105] Migrânea hemiplégica esporádica
1.2.6 [G43.103] Migrânea do tipo basilar
1.3 [G43.82] Síndromes periódicos da infância comumente precursores de migrânea
1.3.1 [G43.82] Vômitos cíclicos
1.3.2 [G43.820] Migrânea abdominal
1.3.3 [G43.821] Vertigem paroxística benigna da infância
1.4 [G43.81] Migrânea retiniana
1.5 [G43.3] Complicações da migrânea
1.5.1 [G43.3] Migrânea crônica
1.5.2 [G43.2] Estado de mal migranoso
1.5.3 [G43.3] Aura persistente sem infarto
1.5.4 [G43.3] Infarto migranoso
1.5.5 [G43.3] +[G40.x ou G41.x]
1.Convulsões deflagradas por migrânea
1.6 [G43.83] Provável migrânea
1.6.1 [G43.83] Provável migrânea sem aura
1.6.2 [G43.83] Provável migrânea com aura
1.6.3 [G43.83] Provável migrânea crônica
1.7. Dísturbio migranoso que não preenche os critérios acima
Os critérios para migrânea sem aura são os seguintes:
a) pelo menos cinco crises preenchendo critérios de B-D;
b) crises de cefaléia durando de 4 a 72 horas;
c) a cefaléia tem no mínimo, duas das seguintes características:
1. localização unilateral;
2. qualidade pulsátil;
3. intensidade moderada ou forte;
4. agravamento por subir dregaus ou atividade física de rotina.
d) durante a cefaléia, há, no mínimo, um dos seguintes sintomas:
1. náuseas e/ou vômitos;
2. fotofobia e fonofobia.
e) a história e o exame físico não sugerem causas secundárias ou estas são afastadas pela investigação apropriada.
Defini-se aura com um ou mais sintomas neurológicos inequivocamente localizáveis no córtex ou tronco cerebral que usualmente de desenvolvem de modo gradual, em 5 a 20 minutos, e habitualmente duram menos de uma hora. A aura pode preceder, acompanhar ou suceder a migrânea. Quando durar mais de 60 minutos, é denominada aura prolongada, quando dura menos de 5 minutos, aura de instalação aguda. Os sintomas da aura mais comum são corticais, pela ordem: visuais (escotomas, moscas volantes), sentidos (parestesias), motores(paresias) e disfasia. Se os sintomas forem sugestivos de acometimento do tronco cerebral, a migrânea com aura é dita migrânea basilar( vertigens, disartria, doplopia).
As complicações da migrânea são duas: a) estado migranoso: crise em que a fase de dor de cabeça dura mais que 72 horas a despeito do tratamento, podendo ocorrer intervalos sem cefaléia de menos que 4 horas (sono não incluído); b) infarto migranoso: aplica-se esse termo quando um ou mais sintomas da aura migranosa não regridem dentro de sete dias ou haja uma confirmação de infarto isquêmico por neuroimagem.
Henry e cols., em estudo nacional na França, encontraram a seguinte distribuição de freqüência de crises: menos de 1/mês: 17%; 1/ mês: 32%; 2 a 4/mês: 40%; mais de 1/semana: 10%.Encontraram também a seguinte distribuição de duração de crises: 2 a 4 horas:25%; 6 a 12 horas: 12%; 4 a 6 horas: 19%; cerca de 1 dia: 24%; de 2 a 3 dias: 15%. Quanto à intensidade da dor, intensa ou muito intensa: 58% a 85% dos pacientes. As mulheres de maneira consistente relataram seus ataques como mais intensos que os homens; também elas costumam ter maior freqüência de crises.
Peculiaridades do diagnóstico na infância
A partir de 1994 alguns pesquisadores apontaram limitações na aplicação dos critérios em crianças e propuseram modificações. A maioria das críticas refere-se à baixa sensibilidade dos critérios da SIC para a migrânea na infância, apesar da unanimidade quanto à alta especificidade destes.
Outra crítica refere-se à duração dos ataques migrânea. Os critérios da SIC propõem uma duração de 4 a 72 horas, mas, para muitos autores, os ataques de migrânea na infância apresentam freqüentemente uma menor duração.
Peculiaridades no quadro clínico nos idosos
Na faixa dos 70 anos, a enxaqueca ocorre em 5% das mulheres e 2% dos homens. No entanto, apenas 2% desses casos se iniciam após os 65 anos de idade, o que deve ser sempre lembrado ao se fazer um diagnóstico inicial de enxaqueca em idosos. Fisher, em 1986, relatou que a migrânea com aura pode se transformar em ataques periódicos de déficit neurológico no idoso, sem dor associada( aura de migrânea sem cefaléia) e investigação radiológica normal, permanecendo esse, porém, como diagnóstico de exclusão.
É importante ressaltar que, apesar da melhor metodologia estatística e da uniformização do critérios diagnósticos, a migrânea continua uma condição subdiagnosticada.
Lipton e cols. relataram que cerca de 34% dos migranosos nunca consultaram um médico pela dor de cabeça. Isso se mostra, obviamente, mais dramático em um país como o nosso, no qual considerável parcela da população não tem acesso a qualquer assistência em saúde.
Fonte:
Livro: “Cefaléias Primárias: Aspectos Clínicos e Terapêuticos”.Fernando Ortiz;Edgard Raffaelli Jr e col. (2ª Edição). São Paulo: Editora Zeppelini, 2002.
